Синдром нарушения регуляции, программирования и контроля
Подобные феномены можно видеть в любых двигательных актах, особенно таких, где наиболее интенсивно представлен радикал плавной смены элементов. Так, например, при данной локализации патологического процесса обнаруживаются нарушения письма в виде его дезавтоматизации, перехода к раздельному написанию букв, утери индивидуальных особенностей почерка. Известно, что у взрослых людей автоматизированное письмо опирается в значительной мере на кинетическую составляющую.
При поражении заднелобной области письмо (как и другие двигательные навыки) не просто теряет свойство быстроты, но и переходит на уровень произвольного развернутого исполнения.
Нарушение кинетического фактора в организации движений можно обнаружить и при выполнении больным других двигательных заданий, например, в пробах на воспроизведение ритмических структур. Серийные постукивания становятся как бы разорванными; в них появляются лишние, замечаемые больным, но трудно доступные коррекции удары; не удается переход от одной части акцентированного ритма к другой (два медленных удара три быстрых), инертное воспроизведение одного из ритмических циклов.
Как следует из изложенного, изменение нейродинамических параметров работы мозга в виде патологической инертности, отмечаемой при выполнении всех двигательных заданий, очевидно, является важной детерминантой в формировании заднелобного синдрома. Это особенно отчетливо проявляется при массивной степени выраженности синдрома феноменом двигательных элементарных персевераций. Насильственное, осознаваемое больным, но недоступное оттормаживанию воспроизведение элемента или цикла движения препятствует продолжению выполнения двигательной задачи или ее окончанию. Так, при задаче нарисовать кружок больной рисует неоднократно повторенное изображение круга (моток кругов).
Подобные явления можно увидеть и в письме, особенно при написании букв, состоящих из однородных элементов (мишина машина).
Описанные выше дефекты можно видеть при выполнении двигательных заданий как правой, так и левой рукой. При этом левополушарные очаги обусловливают появление патологических симптомов и в контр- и в ипсилатеральной очагу поражения руке, в то время как патология в заднелобных отделах правого полушария мозга проявляется только в левой руке. Этот факт свидетельствует о доминирующей роли левого полушария мозга в обеспечении кинетического фактора в праксисе. Характерные для поражения заднелобной области симптомы можно видеть в организации еще одной сферы двигательных актов речевой моторике.
Локализация патологического процесса в нижних отделах премоторной зоны левого полушария (зона Брока) приводит к возникновению эфферентной (кинетической) моторной афазии. Патологическая инертность проявляется здесь в трудностях оттормаживания уже произнесенных звуков речи при переходе к последующим. А.Р. Лурия описывает, как больной, правильно начавший произносить слово муха, не может денервировать слог му и произносит му...м...м... ма.
Необходимо отметить, что кинетические трудности в речевой моторике могут наблюдаться только при включении в речь (легкая степень выраженности синдрома), либо в персевераторной замене развернутого речевого высказывания одним речевым стереотипом, так называемым речевым эмболом, при грубых речевых расстройствах. В случаях относительной сохранности речевого высказывания речь больных с эфферентной моторной афазией характеризуется скандированностью, отсутствием плавности, снижением роли интонационных, эмоциональных и мимических компонентов, общим обеднением, особенно за счет уменьшения глаголов (телеграфный стиль), недостаточной речевой инициативой.
Так же как и движения, речь больного теряет индивидуальные особенности, напоминает речевую продукцию механических устройств. В системе дефекта страдает не только экспрессивная сторона речи, но и понимание, особенно при быстром темпе обращенной к больному речи, поскольку ее восприятие требует соответствующей подстройки речевой моторики воспринимающего, которая нарушена.
Эти трудности усугубляются при направленном влиянии на тонкие движения речевого аппарата путем инструкции зажать язык между зубами или зажать карандаш между зубами. Характерно, что этот же прием способствует выявлению речевого дефекта при афферентной моторной афазии.
Нарушение динамического компонента движений коррелирует с нарушением динамики протекания интеллектуальных и мнестических процессов, т.е. является синдромообразующим радикалом в формировании более широкого, чем только моторика, спектра симптомов дефицитарности психических функций. В структуре синдрома можно видеть трудности решения арифметических задач в виде застревания больного на первоначально выполненных действиях, препятствующего переходу к последующим; в виде невозможности сменить неправильный алгоритм решения на правильный.
При доступной актуализации закрепленных в индивидуальном опыте последовательностей в прямом порядке (январь, февраль, март..., декабрь; понедельник, вторник..., воскресенье) больные затрудняются в воспроизведении их в обратном порядке (декабрь, ноябрь, ...январь; воскресенье, суббота, ...понедельник), правильно начинают выполнение задания, но постепенно соскальзывают на автоматизированный прямой ряд. Коррекция ошибок имеет место, но не приводит к успеху, после коррекции больной вновь актуализирует последовательность в прямом порядке.
Аналогичные трудности возникают при выполнении счетных операций (особенно при серийном счете) с обратным вектором: вычитание и деление заменяются сложением и умножением. В задачах на произвольное запоминание у больных этой группы наблюдается феномен проактивного торможения, состоящий в том, что запоминание и воспроизведение предшествующего материала отрицательно влияет на запоминание и воспроизведение последующих стимулов, замещая их в случае грубо выраженной патологической инертности.
Таким образом, поражение заднелобных отделов мозга приводит к комплексному синдрому двигательных, речевых, интеллектуальных и мнестических расстройств в связи с нарушением фактора динамической организации деятельности в ее временном, сукцессивном развертывании. Все перечисленные симптомы наиболее отчетливо связаны с левополушарной локализацией патологического процесса, что свидетельствует о доминирующей функции левого полушария в отношении сукцессивно организованных психических процессов.
б) Синдром нарушения регуляции, программирования и контроля деятельности при поражении префронтальных отделов
Префронтальные отделы мозга относятся к третичным системам, формирующимся поздно и в фило-, и в онтогенезе и достигающим наибольшего развития у человека (25 % всей площади больших полушарий мозга). По словам А.Р.
Лурии, лобная кора как бы надстраивается над всеми образованиями мозга, обеспечивая регуляцию состояний их активности.
Помимо непосредственного участия в обеспечении рабочего режима коркового тонуса при решении различных задач, префронтальные отделы, как показывают клинико-психологические данные, имеет прямое отношение к интегративной организации движений и действий на всей протяженности их осуществления и, прежде всего, на уровне произвольной регуляции. Что предполагает произвольная регуляция деятельности? Во-первых, формирование намерения, в соответствии с которым определяется цель действия и прогнозируется на основе прошлого опыта образ конечного результата, соответствующего поставленной цели и удовлетворяющего намерению. Во-вторых, осуществляется выбор средств, необходимых для достижения результата, в их последовательной связи, т.е. программа.
В-третьих, выполнение программы должно контролироваться, поскольку условия достижения результата могут изменяться и требовать коррекции. Наконец, необходимо осуществить сличение достигнутого результата с тем, что предполагалось получить и, опять-таки, вносить коррекцию, особенно в случае рассогласования прогноза и результата.
Таким образом, произвольно планируемое выполнение какой-либо задачи само по себе является сложным, многозвеньевым процессом, в ходе которого постоянно осуществляется проверка и коррекция правильности выбранного пути к реализации исходного намерения.
Одна из особенностей лобного синдрома, связываемого обычно с дисфункцией именно префронтальных отделов, осложняющая как его описание, так и клиническую нейропсихологическую диагностику - разнообразие вариантов по степени выраженности синдрома и входящих в него симптомов. А.Р.
Лурия и Е.Д. Хомская (1962) указывают на большое количество детерминант, определяющих варианты лобного синдрома. К ним относятся локализация опухоли в пределах префронтальных отделов, массивность поражения, присоединение общемозговых клинических симптомов, характер заболевания, возраст больного и его преморбидные особенности.
Нам представляется, что индивидуально-типологические особенности человека, уровень той психологической структуры, которую Л.С. Выготский обозначал как стержень личности, во многом определяет возможности компенсации или маскировки дефекта.
Речь идет о сложности сформированных при жизни стереотипов деятельности, широте и глубине той буферной зоны, в пределах которой происходит снижение общего уровня регуляции психической активности. Известно, что высокий уровень сложившихся форм поведения и профессиональных особенностей даже при тяжелой патологии префронтальных отделов определяет доступность выполнения больным достаточно сложных видов деятельности.
Все сказанное о вариантах лобного синдрома, о загадке функции лобных долей (по Г.Л. Тойберу) в какой-то степени может служить оправданием той недостаточной четкости, с которой в данной работе будет описан синдром поражения префронтальных отделов мозга. Тем не менее, мы сделаем попытку систематизации основных составляющих этой формы локальной патологии, опираясь на представления А.Р.
Лурии.
Одним из ведущих признаков в структуре лобного синдрома, на наш взгляд, является диссоциация между относительной сохранностью непроизвольного уровня активности и дефицитарностью в произвольной регуляции психических процессов. Эта диссоциация может принимать крайнюю степень выраженности, когда больному практически недоступно выполнение даже простых заданий, требующих минимальной произвольной активности. Поведение таких больных подчинено стереотипам, штампам и интерпретируется как феномен откликаемости или полевого поведения.
Описаны такие случаи полевого поведения: при выходе из комнаты вместо того, чтобы открыть дверь, больной открывает дверцы стоящего у выхода шкафа; при выполнении инструкции зажечь свечу, больной берет ее в рот и прикуривает как сигарету. А.Р. Лурия нередко говорил, что о состоянии психических процессов и уровне достижений при нейропсихологическом обследовании больного с лобным синдромом лучше судить, если обследовать не данного больного, а его соседа по палате.
В этом случае больной непроизвольно включается в обследование и может обнаружить известную продуктивность при непроизвольном выполнении ряда заданий.
Утрата функции произвольного контроля и регуляции деятельности особенно отчетливо проявляется при выполнении инструкций заданий, требующих построения программы действий и контроля за ее выполнением. В связи с этим у больных формируется комплекс расстройств в двигательной, интеллектуальной и мнестической сферах.
В лобном синдроме особое место занимает так называемая регуляторная апраксия, или апраксия целевого действия. Ее можно видеть в таких экспериментальных заданиях, как выполнение условных двигательных реакций.
Больному предлагается выполнить следующую двигательную программу: когда я стукну по столу один раз. Вы поднимите правую руку, когда два раза поднимите левую руку.
Повторение инструкции оказывается доступным больному, но ее реализация грубо искажается. Даже если первоначальное выполнение может быть адекватным, то при повторении последовательности стимульных ударов (I - II; I - II; I - II) у больного формируется стереотип движения рук (правая - левая, правая - левая, правая - левая).
При смене последовательности стимулов больной продолжает осуществлять сложившуюся у него стереотипную последовательность, не обращая внимания на изменение стимульной ситуации В наиболее грубых случаях больной может продолжать актуализировать сложившийся стереотип движения рук при прекращении подачи стимулов. Так, выполняя инструкцию сожмите мою руку 2 раза, больной пожимает ее неоднократно или просто сжимает однократно, длительно.
Другим вариантом нарушения двигательной программы может быть ее изначальная прямая подчиненность характеру предъявляемых стимулов (эхопраксия). В ответ на один удар больной также выполняет одно постукивание, на два удара - стучит дважды.
При этом возможна смена рук, но есть очевидная зависимость от стимульного поля, которую больной не может преодолеть. Наконец (как вариант), при повторении инструкции на вербальном уровне больной не выполняет двигательную программу вообще.
Аналогичные феномены можно видеть и в отношении других двигательных программ: зеркальное некорригируемое выполнение пробы Хэда, эхопраксическое выполнение конфликтной условной реакции (я подниму палец, а Вы в ответ поднимете кулак). Замена двигательной программы эхопраксиями или сформированным стереотипом - один из типичных симптомов в случае патологии префронтальных отделов. При этом заменяющий реальную программу актуализируемый стереотип может относиться к хорошо упроченным стереотипам прошлого опыта больного.
В качестве иллюстрации можно обратиться к приведенному выше примеру с зажиганием свечи.
Описание симптомов, характерных для апраксии целевого действия, будет неполным, если не коснуться еще одной особенности в нарушении выполнения двигательных программ, которая, впрочем, имеет более широкое значение в структуре префронтального лобного синдрома и может быть выделена в качестве второго ведущего признака. Это нарушение квалифицируется как нарушение регулирующей функции речи.
Если вновь обратиться к тому, как выполняет больной двигательные программы, можно увидеть, что речевой эквивалент (инструкция) усваивается и повторяется больным, но не становится тем рычагом, с помощью которого осуществляется контроль и коррекция движений. Вербальная и двигательная компоненты деятельности как бы отрываются, отщепляются друг от друга. В наиболее грубых формах это может проявляться в замене движения воспроизведением вербальной инструкции. Так, больной, которого просят сжать руку исследующего два раза, повторяет сжать два раза, но не выполняет движение.
На вопрос, почему он не выполняет инструкцию, больной говорит: сжать два раза, уже сделал. Таким образом, вербальное задание не только не регулирует сам двигательный акт, но и не является пусковым механизмом, формирующим намерение выполнения движения.
И нарушение произвольной регуляции деятельности, и нарушение регулирующей функции речи находятся в тесной связи между собой и во взаимосвязи с еще одним симптомом инактивностью больного, имеющего префронтальное поражение.
Инактивность как недостаточная интенция в организации поведения в выполнении движений и действий может быть представлена на различных этапах. На этапе формирования намерения она проявляется в том, что предлагаемые больному инструкции и задания не входят во внутренний план его активности, в соответствии с чем больной, если и включается в деятельность, то замещает требуемую по инструкции задачу стереотипом или эхопраксией.
При сохранности активности на первом этапе (больной принимает инструкцию) инактивность можно видеть на этапе формирования программы исполнения, когда правильно начавшаяся деятельность в конечном счете заменяется уже сложившимся стереотипом. Наконец, инактивность больного может быть выявлена на третьем этапе сличения образца и полученного результата деятельности.
Таким образом, для префронтального лобного синдрома характерно нарушение произвольной организации деятельности., нарушение регулирующей роли речи, инактивность в поведении и при выполнении заданий нейропсихологического исследования. Этот комплексный дефект особенно отчетливо проявляется в двигательной, интеллектуальной мнестической и речевой деятельности.
Характер двигательных расстройств уже был рассмотрен. В интеллектуальной сфере нарушается, как правило, целенаправленна ориентировка в условиях задачи и программа действий, необходимых для реализации мыслительных операций.
Хорошей моделью вербально-логического мышления являются счетные серийные операции (вычитание от 100 по 7). Несмотря н доступность единичных операций вычитания, в условиях серийного счета выполнение задания сводится к замене программы фрагментными действиями или стереотипиями (100 - 7 = 93, 84,...83, 73 63 и т.д.).
Более сенсибилизированной пробой является решение арифметических задач. Если задача состоит из одного действия, ее решение не вызывает трудностей.
Однако в относительно более сложных задачах нарушается, как показали А.Р. Лурия и Л.С.
Цветкова (1966), и общая ориентировка в условиях (особенно это касается вопроса задачи, который нередко подменяется больным за счет инертного включения в него одного из элементов условия), и сам ход решения, который не подчиняется общему плану, программе.
В наглядно-мыслительной деятельности, моделью которой является анализ содержания сюжетной картинки, наблюдаются аналогичные трудности. Из общего поля картинки больной импульсивно выхватывает какую-либо деталь и в дальнейшем высказывает предположение о содержании картинки, не проводя сопоставления деталей друг с другом и не осуществляя коррекции своего предположения в соответствии с содержанием картинки. Так, увидев на картинке, изображающей провалившегося под лед конькобежца и группу людей, предпринимающих попытки его спасения, надпись Осторожно, больной заключает: Ток высокого напряжения.
Процесс наглядного мышления заменяется и здесь актуализацией стереотипа, вызванного фрагментом картинки.
Мнестическая деятельность больных нарушается прежде всего в звене своей произвольности и целенаправленности. Так, пишет А.Р. Лурия, у этих больных отсутствуют первичные нарушения памяти, но крайне затруднена возможность создавать прочные мотивы запоминания, поддерживать активное напряжение и переключаться от одного комплекса следов к другому.
При заучивании 10 слов больной с лобным синдромом легко воспроизводит 4-5 элементов последовательности, доступные непосредственному запоминанию при первом предъявлении ряда, но при повторном предъявлении не происходит увеличения продуктивности воспроизведения. Больной инертно воспроизводит первоначально запечатленные 4-5 слов, кривая заучивания имеет характер плато, свидетельствующий об инактивности мнестической деятельности.
Особую трудность представляют для больных мнестические задания, требующие последовательного запоминания и воспроизведения двух конкурирующих групп (слов, фраз). Адекватное воспроизведение при этом заменяется инертным повторением одной из групп слов, или одной из 2-х фраз.
Дефекты произвольной регуляции деятельности в сочетании с инактивностью проявляются и в речевой деятельности больных. Их спонтанная речь обеднена, они утрачивают речевую инициативу, в диалоге преобладают эхолалии, речевая продукция изобилует стереотипами и штампами, несодержательными высказываниями.
Также, как и в других видах деятельности, больные не могут построить программу самостоятельного рассказа на заданную тему, а при воспроизведении рассказа, предложенного для запоминания, соскальзывают на побочные ассоциации стереотипно-ситуационного плана. Такие нарушения речи квалифицируются как речевая аспонтанность, речевая адинамия или динамическая афазия. Вопрос о характере данного речевого дефекта не решен до конца: является ли он собственно речевым или идет в синдроме общей инактивности и аспонтанности.
Очевидно, однако, что общие радикалы, формирующие синдром нарушения целеполагания, программирования и контроля при поражении префронтальных отделов мозга, находят свое отчетливое выражение и в речевой деятельности.
В характеристике префронтального синдрома остались нерассмотренными его латеральные особенности. При том, что все описанные симптомы наиболее отчетливо проявляются при двустороннем поражении передних отделов лобных долей мозга, унилатеральное расположение очага вносит свои особенности. При поражении левой лобной доли особенно отчетливо выступает нарушение регулирующей роли речи, обеднение речевой продукции, снижение речевой инициативы. В случае правополушарных поражений наблюдается расторможенность речи, обилие речевой продукции, готовность больного квази-логически объяснить свои ошибки.
Однако независимо от стороны поражения речь больного утрачивает свои содержательные характеристики, включает в себя штампы, стереотипы, что при правополушарных очагах придает ей окраску резонерства. Более грубо при поражении левой лобной доли проявляется инактивность; снижение интеллектуальных и мнестических функций.
Вместе с тем локализация очага поражения в правой лобной доле приводит к более выраженным дефектам в области наглядного, невербального мышления. Нарушение целостности оценки ситуации, сужение объема, фрагментарность характерные для правополушарных дисфункций ранее описанных мозговых зон в полной мере проявляются и при лобной локализации патологического процесса.
в) Синдром эмоционально-личностных и мнестических расстройств при поражении базальных отделов лобных долей
Локализация патологического процесса в базальных отделах лобных долей приводит к целому ряду эмоционально-личностных расстройств. Рассматривая эмоциональные процессы, в данном контексте, можно выделить следующие составляющие, подлежащие анализу: общий эмоциональный фон настроения больного, ситуативно обусловленные эмоциональные реакции, отношение к своему заболеванию, устойчивость или лабильность аффективных процессов, разнообразии эмоциональных реакций.
Оценка своего заболевания и его переживание, когнитивная и эмоциональная составляющие внутренней картины болезни у больных с поражением базальных отделов лобных долей принимают диссоциированный характер, хотя при этом каждая из них не имеет адекватного уровня. Так, знание некоторых симптомов своего заболевания, возможность формального их перечисления больным с поражением правого полушария мозга сочетается с отсутствием целостного представления о своем заболевании и его переживания (анозогнозия). Излагая жалобы в ответ на вопросы, больной говорит как бы не о себе самом, игнорируя при этом значимые симптомы.
Общий фон настроения характеризуется при этом благодушием, эйфорией, в ряде случаев - расторможенностью аффективной сферы. Стабильность благодушного фона настроения проявляется и в эмоциональных реакциях на неуспех при выполнении различных заданий. Больные делают попытки объяснения своей недостаточности за счет внешних факторов, отсутствия в прошлом опыте необходимых навыков.
Такая квази-логическая (по А.Р. Лурии) аргументация создает видимость адекватного осмысливания ситуации неуспеха.
Поверхностное, формальное называние симптомов заболевания в сочетании с их игнорированием, отсутствие целостной внутренней картины болезни свидетельствуют о том, что заболевание не вошло в систему смыслообразующих параметров, не является составляющей самосознания.
Поражение базальных отделов левой лобной доли характеризуется общим депрессивным фоном поведения, который однако не обусловлен истинным переживанием болезни, когнитивная составляющая внутренней картины которой у больного отсутствует. Жалобы либо вообще спонтанно не предъявляются больным, либо представлены недифференцированно в общем (весьма обедненном) потоке, где в одном ряду с указанием на головные боли отмечается недостаточность функции кишечника. Отдельные эмоциональные реакции на неуспех могут иметь место в виде негативизма, агрессии, насильственного плача.
Такие эмоциональные проявления носят лабильный характер.
В целом эмоциональный мир больных с лобно-базальной патологией характеризуется обедненностью аффективной сферы, монотонностью ее проявлений, недостаточной критичностью больных в ситуации нейропсихологического обследования, неадекватностью эмоционального реагирования.
