Нейропсихологические синдромы поражения затылочных отделов мозга
Лурия, 1969; 1973). Вместе с тем требуют дальнейшей разработки синдромы поражения структур правого полушария мозга, подкорковых ядер, лимбико-ретикулярного комплекса и комиссуральных образований, обеспечивающих совместную интегративную деятельность правого и левого полушарии мозга. К настоящему времени уже получены клинически верифицированные данные о нейропсихологических симптомах, связанных с поражением именно этих мозговых зон, и позволяющие осуществлять нейропсихологическую диагностику, направленную на дифференциацию стороны поражения мозга, латеральное или медиальное расположение патологического очага, а также на уровень его локализации в системно-структурном вертикальном строении центральной нервной системы.
Интерпретация этих симптомов в теоретическом плане и в контексте понимания мозговых механизмов и факторов еще не получила полного и систематического понимания. Она требует развития представлений об особенностях структурно-функциональной организации перечисленных мозговых зон и нового подхода к анализу тех факторов в структуре психического отражения, которые ими обеспечиваются.
Нейропсихология в ее практическом аспекте находится в ситуации развития, основные направления которого определяются, во-первых, расширением возможностей нейрохирургии и неврологии, а во-вторых, наметившимся расширением сферы приложения методов синдромной нейропсихологической деятельности к обследованию таких контингентов больных, где нарушения психических функций имеют менее выраженный, чем при опухолях, характер и проявляются более диффузно. Нейропсихологическая квалификация структуры нарушений психики при этом требует более систематизированного описания имеющихся на сегодняшний день данных синдромной диагностики, включающего и то новое в ней, что уже вошло в практику, но не получило освещения в ранее опубликованных фундаментальных работах.
Нейропсихологические синдромы поражения затылочных отделов мозга.
Затылочная область больших полушарий мозга обеспечивает, как известно, процессы зрительной перцепции. При этом собственно зрительная перцептивная деятельность (зрительный гнозис) обеспечивается работой вторичных отделов зрительного анализатора в их взаимосвязи с теменными структурами.
При поражении затылочно-теменных отделов мозга (как левого, так и правого полушарий) возникают различные нарушения зрительно-перцептивной деятельности, прежде всего в виде зрительных агнозий.
В последнее время получены данные о роли и медиальных отделов затылочных областей мозга в процессах зрительного восприятия, поскольку последние могут нарушаться при локализации патологического процесса на медиальной поверхности затылочных отделов мозга.
Следует отметить, что разнообразие описываемых вариантов нарушения зрительно-перцептивной деятельности определяется парциальностью ее дефекта в отношении различных видов зрительного материала (реальные предметы, их изображения, цвета, буквенные и цифровые символы, лица знакомых людей и т.д.) и различных уровней реализации зрительной перцепции как сложной целенаправленной деятельности, опирающейся на актуализацию сформировавшегося в онтогенезе прошлого опыта (актуализация зрительных представлений, целостное комплексное симультанное восприятие зрительных стимулов, возможность осознанной идентификации зрительно предъявляемых объектов, установление интрамодальных связей между различными характеристиками информации, поступающей к зрительному анализатору, и интермодальных связей, необходимых для категоризации зрительных стимулов на речевом и мыслительном уровнях). За многообразием проявлений зрительно-перцептивных расстройств, без сомнения, стоят различные мозговые факторы обеспечения этой ведущей в структуре психической деятельности человека модальности отражения, анализ и психологическая квалификация которых осуществляется пока на уровне описания клинико-психологических феноменов.
Причиной такого эмпирического подхода является отсутствие единой теории, обобщающей структурные и динамические характеристики зрительной перцепции и учитывающей сложное многоуровневое строение этой функции, в том числе и ее мозговой структурно-функциональной организации.
Нарушение сенсорных составляющих зрительной функции не приводит, как правило, к расстройствам собственно зрительного восприятия, к дефектам предметного отражения внешней среды. Даже при значительных нарушениях остроты зрения, даже при резком сужении полей зрения (вплоть до формирования трубчатого поля зрения) зрительное восприятие не теряет своей предметной отнесенности, хотя скоростные его характеристики могут ухудшаться, поскольку необходимо дополнительное время для прилаживания зрительной системы к выполнению перцептивной задачи.
В этих случаях можно говорить о высоких компенсаторных возможностях зрительной системы, обеспечивающих ориентировку в предметном мире при выраженном дефиците сенсорного обеспечения.
Единственное исключение составляет односторонняя зрительно-пространственная агнозия (ОПА), возникающая при поражении глубинных или конвекситальных отделов правого полушария мозга, имеющая такие назывные эквиваленты как фиксированная левосторонняя гомонимная гемианопсия или синдром левостороннего зрительного игнорирования.
В наиболее выраженных формах развития этой патологии обнаруживается системный дефект в виде невосприятия тех составляющих зрительной стимуляции, которые попадают в левое зрительное поле. Это можно видеть при работе пациента с предметными изображениями, при срисовывании объектов и даже в самостоятельном рисунке больного, т.е. при актуализации зрительных представлений. Видимый мир и его образ как бы распадается на две половины: отражаемую (правое зрительное поле) и неотражаемую (левое), что существенно искажает процесс зрительного восприятия. Игнорирование левой половины зрительного поля может быть обнаружено не только при восприятии и копировании предметных изображений, но и в таких видах деятельности как самостоятельный рисунок, оценка времени на часах и даже чтение текста, в котором воспринимается только видимая правым полем зрения часть.
Искажение содержания текста, нелепица, возникающая при этом не влияет на зрительную деятельность больного, которая осуществляется формально, без попыток коррекции.
К сказанному об ОПА следует добавить три положения, важных в диагностическом аспекте.
Во-первых, ОПА может возникать и в отсутствии данных о гемианопсии. В этих случаях ее проявления наблюдаются как в развернутом виде, так и в виде тенденции к зрительному игнорированию, следствием которой являются такие изменения в зрительном гнозисе, как смещение текста при письме в правую сторону относительно края листа бумаги; перечисление изображенных в альбоме предметов не слева направо, а в противоположном направлении; пропуск отдельных слов левого края текста (с коррекцией в случае их содержательной значимости) и т.д.
Характерно, что подобная симптоматика может наблюдаться при поражении более широкой, чем только задние отделы правого полушария, зоны, включая локализацию патологического процесса в лобной области.
Во-вторых, в отдельных случаях ОПА может возникать и при поражении левого полушария мозга в сочетании с другими симптомами, свидетельствующими о субдоминантных особенностях работы левого полушария у данного пациента.
В-третьих, ОПА часто выступает как полимодальный синдром, проявляясь в перцептивном игнорировании не только левого зрительного поля, но и двигательной, и тактильной, и слуховой сферы, т.е. затрагивая восприятие всех стимулов, поступающих в анализаторные системы правого полушария мозга, и относящихся к левой, относительно схемы собственного тела субъекта, половине пространства.
Само название этого явления односторонняя пространственная агнозия подчеркивает его системный характер, включенность феномена в патологию различных модальностей и, что очень важно, его комплексную структуру, в основе формирования которой лежит пространственный радикал. В этом смысле ОПА в ряду зрительных агнозий занимает особое место как частное проявление более сложного (возможно, и по уровню интеграции пространственных функций) синдрома. Почему же нередко клиницисты и психологи говорят об ОПА именно в связи со зрительной системой? В значительной степени это объясняется доступностью клинико-экспериментального видения данного явления в зрительно-перцептивных пробах.
Однако его легко обнаружить в тактильной сфере (игнорирование стимула прикосновение к левой руке при синхронном прикосновении к правой), в двигательной (игнорирование левой руки в двуручных пробах) и слуховой (игнорирование стимулов, предъявляемых на левое ухо, в методике дихотического прослушивания). Обнаруживается ОПА и в поведении больного; больной не использует левую руку, забывает надеть тапочки на левую ногу, натыкается на предметы, расположенные слева, при передвижении в пространстве и т.п.
Механизмы формирования этого феномена пока неясны. Попытки отнести его к нарушениям внимания, на наш взгляд, непродуктивны. Более интересным, хотя и достаточно схематичным, может быть объяснение данного клинического явления в терминах психологической зашиты и искаженной внутренней картины болезни.
Тем более, что практически всегда ОПА сочетается с анозогнозией.
Кроме того, в последнее время развивается представление об отношении именно правого полушария к индивидуально-смысловым образованиям в структуре личности. Последнее обстоятельство может быть причиной искажения при поражении правого полушария внутренней картины болезни в ее сенсорных и личностно-оценочных составляющих.
Самостоятельное диагностическое значение в нейропсихологической практике представляют другие виды зрительных агнозий: предметная, симультанная, лицевая, символическая и цветовая.
Предметная агнозия возникает при поражении широкой зоны зрительного анализатора и может быть охарактеризована либо как отсутствие процесса узнавания, либо как нарушение целостности восприятия предмета при возможном опознании отдельных его признаков или частей. Невозможность зрительной идентификации объекта внешне может проявляться как перечисление отдельных фрагментов предмета или его изображения (фрагментарность), так и вычленение только отдельных признаков объекта, недостаточных для его полной идентификации.
Соответствующими этим двум уровням проявления предметной агнозии примерами будут: опознание изображения очков как велосипеда, поскольку есть два круга, объединенных перекладинами; опознание ключа как ножика или ложки, с опорой на выделенные признаки металлическое и длинное.
В обоих случаях, как указывает А.Р. Лурия, структура акта зрительной перцепции является неполной, она опирается не на весь набор признаков, необходимых и достаточных для зрительной идентификации объекта.
Со своей стороны, мы хотели бы отметить не только неполноту (фрагментарность) зрительного восприятия, но и искажение самого акта зрительной перцепции по сравнению с нормой, где опознание объекта осуществляется симультанно, одномоментно. Развернутую, рассуждающую форму зрительного восприятия, которую оно приобретает в описываемом здесь синдроме, у здоровых людей можно видеть лишь в осложненных условиях идентификации незнакомых объектов, т.е. объектов, образ которых отсутствует в индивидуальной памяти человека.
Нельзя исключить, что одним из механизмов предметной агнозии может являться нарушение мнестического уровня работы зрительного анализатора, препятствующее компарации наличного раздражителя с его эквивалентом в памяти.
Предметная агнозия может иметь различную степень выраженности от максимальной (агнозия реальных предметов) до минимальной (трудности опознания контурных изображений в зашумленных условиях или при наложении друг на друга). Как правило, наличие развернутой предметной агнозии свидетельствует о двустороннем поражении затылочных систем.
При односторонних поражениях затылочных отделов мозга можно видеть различия в структуре зрительной предметной агнозии. Поражение левого полушария в большей степени проявляется нарушением восприятия объектов по типу перечисления отдельных деталей, в то время как патологический процесс в правом полушарии приводит к фактическому отсутствию акта идентификации.
Интересно, что при этом больной может оценить зрительно предъявляемый предмет по его значимым характеристикам, отвечая на вопросы исследующего об отношении данного предмета к живому неживому, опасному неопасному, теплому холодному, большому маленькому, голому пушистому и т.д.
Дифференциально-диагностическими признаками правополушарных предметных агнозий является замедление процесса идентификации объектов, а также более точная оценка больным схематических изображений по сравнению с реалистическими, и сужение объема зрительного восприятия, частным и более грубый проявлением которого является симультанная агнозия, выделяемая как самостоятельное нарушение зрительной перцепции.
Прежде чем переходить к описанию этой формы зрительных расстройств, отметим, что в случае одностороннего поражения широкой зрительной зоны можно видеть модально-специфическое нарушение произвольного запоминания последовательности графических стимулов, которое проявляется в сужении объема воспроизведения при поражении левого полушария и наиболее отчетливо выступает при введении интерферирующей задачи. Модально-специфический мнестический дефект в зрительной сфере при поражении правого полушария обнаруживается в трудностях воспроизведения порядка следования элементов, входящих в запоминаемую последовательность графического материала.
Симультанная агнозия возникает при двустороннем или правостороннем поражении затылочно-теменных отделов мозга. Суть этого феномена в крайнем его выражении состоит в невозможности одновременного восприятия нескольких зрительных объектов или ситуации в комплексе. Воспринимается только один предмет, точнее, обрабатывается только одна оперативная единица зрительной информации, являющаяся в данный момент объектом внимания пациента. Например, в задании поставить точку в центре круга обнаруживается несостоятельность больного, так как требуется одновременное восприятие во взаимосвязи трех объектов: контура круга, центра его площади и кончика карандаша.
Больной же видит только один из них. Симультанная агнозия не всегда имеет такую отчетливую выраженность.
В ряде случаев наблюдаются лишь трудности в одновременном восприятии комплекса элементов с потерей каких-либо деталей или фрагментов. Эти трудности могут проявляться при чтении, при срисовывании или при самостоятельном рисунке.
Нередко симультанная агнозия сопровождается нарушением движений глаз (атаксия взора).
Одностороннее поражение левой затылочно-теменной области может привести к нарушению восприятия символов, характерных для знакомых пациенту языковых систем. Нарушается возможность идентификации букв и цифр при сохраненности их написания (символическая агнозия).
Необходимо отметить, что в чистом виде буквенная и цифровая агнозия встречается достаточно редко. Обычно при более широком поражении с захватом собственно теменных структур с их функцией пространственного анализа и синтеза нарушается не только восприятие, но и написание и списывание графем.
Тем не менее важно, что этот симптом имеет левополушарную локализацию.
Агнозия на лица, напротив, проявляется при поражении правого полушария мозга (средних и задних его отделов). Это избирательный гностический дефект, он может иметь место в отсутствие предметной и других агнозий. Степень его выраженности различна: от нарушения запоминания лиц в специальных экспериментальных заданиях, через неузнавание знакомых лиц или их изображений (фотографий) до неузнавания самого себя в зеркале.
Кроме того, возможно избирательное нарушение либо собственно лицевого гнозиса, либо запоминания лиц. В чем специфика лица как зрительного объекта по сравнению с предметом? Нам представляется, что восприятие лица, во-первых, детерминировано очень тонкими дифференцировками целостного объекта (лица неясным выраженьем) при сходстве основных признаков (2 глаза, рот, нос, лоб и т.д.), которые анализу обычно не подлежат, если в лице все в порядке. Интерпретация нарушения лицевого гнозиса в связи с дефицитарностью целостного восприятия объекта подтверждается данными о трудностях игры в шахматы, имеющих место у больных с поражением правого полушария Ранее игравшие в шахматы больные отмечают, что они не могут оценивать ситуацию на шахматной доске в целом, что приводит к дезорганизации данной деятельности.
Во-вторых, в восприятии лица всегда содержится вклад индивидуальности воспринимающего, усматривающего в лице нечто свое, субъективное, даже если это портреты известных людей. Специфика воспринимаемого яйца и в его неповторимой целостности, отражающей индивидуальность образца, и в отношении воспринимающего к оригиналу. Выше уже говорилось о роли правого полушария в непосредственных, чувственных процессах, о его смысловой функции.
Как минимум по этим основаниям, становится понятной поломка функции восприятия лиц при поражении именно правого полушария мозга.
Наименее изученной формой нарушения зрительного восприятия является цветовая агнозия. Однако к настоящему времени получены некоторые данные о расстройствах восприятия цвета при поражении правого полушария мозга. Они проявляются трудностями в дифференцировке смешанных цветов (коричневый, фиолетовый, оранжевый, пастельные тона).
Кроме того, можно отметить нарушение узнавания цвета в реальном предмете по сравнению с сохранностью узнавания цветов, предъявляемых на отдельных карточках.
В заключение описания синдромов нарушения зрительной перцепции следует сказать, что, несмотря на достаточно тонкий их анализ в клиническом нейропсихологическом аспекте, в этой области существует достаточно белых пятен, главным из которых является определение факторов, нарушение которых при локальных поражениях мозга приводит к формированию столь разнообразных расстройств зрительно-перцептивной деятельности.
Нейропсихологические синдромы при поражении теменных долей мозга.
В анатомической структуре теменных долей мозга в плане их функциональной роли для обеспечения высших психических функций выделяется три частных зоны, представленных верхней теменной областью, нижней теменной областью и височно-теменно-затылочной подобластью (А.Р. Лурия, 1969).
Верхняя и нижняя теменные области граничат с постцентральной зоной мозга, являющейся корковым центром кожно-кинестетического анализатора (зона общей чувствительности). Необходимо отметить, что нижняя теменная область примыкает к тому региону постцентральной зоны, который обеспечивает центральное представительство экстра- и интероцепторов рук, лица и речевых артикуляторных органов.
Соответственно эта область имеет отношение к интеграции обобщенных и отвлеченных форм сигнализации, которые связаны с тонко и сложно-дифференцированными предметными и речевыми действиями, требующими совершенно разработанной системы ориентировки в окружающем пространстве (А.Р. Лурия, 1969.
С. 49).
Височно-теменно-затылочная подобласть (ТРО) составляет область перехода между слуховой, кинестетической и зрительной зонами коры, обеспечивая интеграцию этих модальностей. Она объединяет все ведущие в психическом отражении модальности, обеспечивает сложные синтезы в предметных и речевых видах деятельности человека, в частности, анализ и синтез пространственных и квазипространственных параметров отражаемых объектов.
В целом в нормально действующем мозге весь комплекс теменных структур вместе с их системами переключении и связей между собой и с подкорковыми инстанциями анализаторов работают как одно сложно-дифференцированное целое.
а) Синдром нарушения соматосенсорных афферентных синтезов.
Этот синдром возникает при поражении верхней и нижней теменной областей, граничащих с постцентральной зоной мозга и представляющих собой вторичные отделы кожно-кинестетического анализатора. В основе формирования составляющих его симптомов лежит нарушение синтеза кожно-кинестетических (афферентных) сигналов от экстра- и проприоцепторов.
В связи с этим в центре данного синдрома находятся две группы расстройств: тактильные (осязательные) агнозии и афферентные апраксия и афазия.
Тактильные агнозии включают в себя симптомы нарушения осязательного восприятия предметов и их свойств. Несмотря на то, что эти нарушения, могут возникать в отсутствие видимых расстройств поверхностной чувствительности и глубокого мышечно-суставного чувства, есть все основания считать, что дефекты восприятия связаны с нарушением сенсорных синтезов одновременно или последовательно воспринимаемых групп стимулов.
А.Р. Лурия указывал на правомерность установления аналогий между зрительными и тактильными агнозиями, усматривая в их основе единый механизм, специфически проявляющийся в рамках зрительной или тактильной модальности.
К тактильным агнозиям относится астереогноз (невозможность идентификации предмета в целом при сохранности восприятия его отдельных признаков). При ощупывании предмета (ключ, ручка, наручные часы, спички, ложка и т.п.), вкладываемого в правую или левую руку пациента, можно видеть явные затруднения, которые нередко больной пытается преодолеть, подключая к процессу опознания вторую руку. Астереогноз обычно возникает при ощупывании рукой, контралатеральной очагу поражения.
Однако при локальных очагах в теменных отделах правого полушария астереогноз может проявляться и в ипсилатеральной руке, что особенно отчетливо обнаруживается в задачах на опознание объектов на доске Сегена.
Тактильные агнозии могут распространяться на определение отдельных свойств предмета: формы, величины, веса, материала, из которого он сделан. Частным вариантом тактильной агнозии, характерным для поражения левой теменной области, является дермоалексия: невозможность восприятия символов (букв, цифр, знаков), которые вычерчиваются обследующим на руке больного.
В настоящее время установлено, что при поражениях левого полушария нарушения тактильной чувствительности и тактильного гнозиса возникают только в контралатеральной (правой) рука, в то время как поражение теменных отделов правого полушария приводит к нарушению этих функций и в ипсилатеральной (левой) руке. Этот факт свидетельствует о ведущей роли теменных отделов правого полушария в интеграции афферентных сигналов в сфере общей чувствительности.
Это предположение подтверждается и симптомами нарушения соматогнозиса (схема тела), возникающими в подавляющем большинстве случаев при правосторонней локализации патологического процесса. Нарушения схемы тела можно видеть не только в трудностях непосредственной оценки расположения частей собственного тела, но и в появлении ложных соматических представлений (кажущееся больному изменение размеров руки, головы, языка, удвоения конечностей, их отчуждения от субъекта), а также в игнорировании левой половины тела.
В целом тактильные агнозии (впрочем, так же, как и зрительные) экспериментально исследованы недостаточно, остаются неясными их психологическая структура и психофизиологические механизмы. Вместе с тем оценка состояния функции тактильного гнозиса является значимой в диагностическом нейропсихологическом плане.
Не менее важными в клиническом синдроме поражения теменной области представляются нарушения праксиса, обусловленные дефицитом афферентирующей движения информации от рецепторов, находящихся в двигательном аппарате. Нередко они проявляются в форме афферентного пареза, развертывающегося по гемитипу в контралатеральной очагу поражения руке.
Вместе с тем афферентная (кинестетическая) апраксия может проявляться как самостоятельное расстройство движений, при котором они теряют тонкую дифференцированность либо в отношении предмета, либо при воспроизведении по заданному образцу позы пальцев руки.
